Синдром двигательных нарушений мкб

Справочник кодов общероссийских классификаторов. КлассИнформ - все коды общероссийских классификаторов.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезни нервной системы (G00-G99)

Синдром скованного человека является редким неврологическим расстройством, проявляется ригидностью туловища и конечностей, болезненными мышечными спазмами, боязнью совершать движения, преувеличенной реакцией на испуг и анкилозирующими деформациями например, фиксированный поясничный гиперлордоз. Антитела могут блокировать синтез тормозных нейромедиаторов и гамма-аминомасляная кислоты ГАМК , таким образом, ослабляя торможение спинальных мотонейронов.

Возраст начала около 45 лет, симптомы развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Прогрессирующая мышечная скованность снижает мобильность туловища и нижних конечностей, походка становится затрудненной и неуклюжей. Наложение на это болезненных спонтанных или рефлекторно-индуцированных мышечных спазмов - может приводить серьезным падениям. Страх пересечения открытых пространств псевдо-агорафобия может усиливать скованность походки, внезапные спазмы и падения. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют.

Клинические варианты синдрома скованного человека включают синдром ригидных конечностей , когда симптомы затрагивают только одну конечность и прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией с сопутствующей очаговой неврологической симтоматикой. Диагноз в основном базируется на клинической картине и подтверждается обнаружением Gad-антител в сыворотке и характерных электромиографических аномалий. Сканирование спинного мозга может исключить механические причины симтомов, такие как киста или компрессия диска спинного мозга.

Анализ цереброспинальной жидкости необходим для выявления там антител и для исключения активного воспалительного процесса. Дифференциальный диагноз включает атипичные проявление заболеваний спинного мозга рассеянный склероз, опухоли , осевую дистонию, нейромиотонию , приобретенную гиперексплексию болезнь испуга, синдром скованного младенца и психогенные расстройства движения.

Бензодиазепины и баклофен являются стандартами симптоматического лечения. Иммуномодулирующая терапия кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмоферез были использованы с переменным эффектом.

Синонимы: врожденный синдром скованного человека, семейный стартл-синдром, болезнь Кока, синдром скованного младенца, врожденная гиперэкплексия, синдром Раттера. Наследственная гиперэкплексия - врожденное неврологическое расстройство, характеризующееся чрезмерной реакцией на испуг. Эти мутации передаются как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Ген GLRA1 кодирует альфа 1 субъединицу ювенильного нейронного рецептора ингибирующего нейротрансмиттера - глицина.

Мутации этой субъединицы вызывают множество дисфункций хлорного канала нейронов, поэтому наследственная гиперэкплексия рассматривается как каналопатия. Наследственная гиперэкплексия проявляется вскоре после рождения резкими подергиваниями в ответ на шум и прикосновения, а также выраженной и устойчивой скованностью туловища и конечностей, сжиманием кулаков и приступами высокочастотной дрожи.

Новорожденные подвергаются риску внезапной смерти из-за ларингоспазма и кардиореспираторной недостаточности. Приступы скованности могут напоминать эпилептические припадки, хотя сон может снижать или даже разрешать скованность и подергивание, ЭЭГ - в норме. В течение нескольких месяцев после рождения мышечная скованность утихает, но чрезмерное подергивание в ответ на внешней раздражитель или на волнение - сохраняется.

Моторное развитие часто умеренно задерживаются, но интеллектуальное развитие обычно нормальное. Больной ребенок имеет неуверенную походку и часто ищет помощи или поддержки. Нарушение походки нарастает, когда ребенок спешит, в толпе, или когда его заставляют совершать движение.

Диагноз основан на клинических симптомах, молекулярно-генетическом тестировании и электрофизиологических исследованиях. Дифференциальный диагноз включает симптоматическую гиперэкплексию и спастичность, эпилепсию при перинатальном повреждении головного мозга и метаболических заболеваниях головного мозга, которые могут быть исключены нормальной ЭЭГ, а также снижением или разрешением скованности и подергивания во сне.

Симптоматическое лечение у взрослых включает клоназепам 1 мг в день , детям требуются более низкие дозы. Вигабатрин неэффективен. Может потребоваться вмешательство в непонимание, издевательства или давление со стороны неосведомленных учителей, родственников и друзей.

У большинства пациентов страх перед падением и неуверенная походка нормализуются в подростковом возрасте. Тем не менее, выраженный испуг и подергивания в ответ на неожиданный раздражитель сохраняются на протяжении всей жизни, часть пациентов страдает от фобической тревоги при пересечении открытых пространств и неустойчивой и неуверенной походки. Лекарственные дискинезии и сопутствующие флюктуации двигательного дефекта представляют типичную и довольно сложную терапевтическую проблему.

Флюктуации двигательного дефицита и дискинезии часто не просто сосуществуют у одного и того же больного, но и определенным образом совпадают во времени: лекарственные дискинезии могут совпадать с началом действия препарата либо проявляться на высоте его действия или даже в конце лечебного эффекта, когда концентрация препарата в крови начинает снижаться.

Насильственные движения могут быть представлены хореическими, дистоническими, баллистическими, миоклоническими и смешанными гиперкинезами, а также стереотипиями. Иногда дискинезии причиняют лишь косметическое неудобство больному, но нередко они становятся настолько выраженными, что дезадаптируют больного в большей степени, чем проявления паркинсонизма.

Существует несколько классификаций лекарственных дискинезий при паркинсонизме, построенных на разных принципах. Дискинезия пика дозы - самый типичный вариант лекарственных дискинезий при паркинсонизме. Она уменьшается в состоянии покоя и нарастает в ситуации стресса или при произвольных движениях. Они выражены минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сердечной аритмии описаны даже случаи смертельного исхода.

Дистония периода выключения дистония off-периода проявляется статичными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже в мышцах туловища и рук.

Дистония периода выключения возникает при уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы дистония конца дозы или при полном прекращении ее действия что часто наблюдают ночью - дистония раннего утра. Последний феномен наблюдают при утреннем пробуждении, когда больной либо еще в постели, либо проснулся, но не успел принять первую дозу препарата. Дистония раннего утра проявляется только в ногах, легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью.

Дистония периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симптомы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклоническими подергиваниями, хореическими движениями или тремором. Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой - миоклонус. Иногда этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Акатизия у пациентов с болезнью Паркинсона может предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата.

Стереотипии например, кивательные движения головой - редкое осложнение заместительной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при психических заболеваниях или стереотипий, вызванных нейролептиками. Большинство лекарственных дискинезий возникает на высоте действия препарата, что объясняется избыточной стимуляцией гиперчувствительных дофаминовых рецепторов дискинезии на пике дозы.

Самый надежный подход к их устранению - уменьшение разовой дозы леводопы. Чтобы избежать при этом нарастания гипокинезии, необходимо сохранить суточную дозу на прежнем уровне. Таким образом, дробный прием малых доз леводопы является одним из простых способов предотвращения флюктуаций и дискинезий этого типа. Для купирования дискинезий на пике дозы также применяют ГАМК-эргические препараты клоназепам , реже баклофен или вальпроевую кислоту в обычных дозах.

Хороший лечебный эффект может оказать тиаприд или клозапин. Реже применяют метилдопу , а также пиридоксин. Последний препарат иногда используют для лечения оральных гиперкинезов, вызванных леводопой.

При дискинезии на пике дозы возможно также применение ботулотоксина , антагонистов глутамата; иногда прибегают и к стереотаксическому вмешательству. Больному рекомендуют не принимать леводопу натощак. Насильственные движения в форме тонических спазмов, клонических подергиваний, баллизма, возникающих в руке или ноге, которые могут быть локализованы в отдельных сегментах или распространяться на всю половину тела и возникают неоднократно в течение дня, - одно из возможных проявлений пароксизмальной кинезиогенной дискинезии.

Такому приступу может предшествовать сенсорная аура парестезии в конечности. Нередко провоцирующим фактором эпизода пароксизмальной дискинезии бывает какое-либо движение, положение тела или интенсивная физическая нагрузка.

Провоцирующие факторы часто типичны для возникновения приступа у данного больного и при их появлении всякий раз возникает эпизод дискинезии. В большинстве случаев пароксизмальная кинезиогенная дискинезия имеет идиопатический характер, прослеживается семейный анамнез. Кроме того, наблюдается при болезни Фара, инфарктах в области полосатого тела , после черепно-мозговой травмы , после перенесенных энцефалитов , интоксикаций и пр.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия возникает спонтанно, проявляется сочетанием хореоатетоза, баллизма и дистонии. Ее возникновению также может предшествовать сенсорная аура. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. В происхождении также играет роль наследственная предрасположенность или заболевания, приводящие к поражению стриатума. Синдром беспокойных ног характеризуется необычными ощущениями в мышцах и костях голеней и стоп, которые возникают в покое, чаще ночью, и исчезают при движении.

Причину в большинстве случаев установить не удается, в то же время синдром встречается при хронической почечной недостаточности. Синдром беспокойных ног нередко сочетается с периодическими движениями во сне.

Оба этих состояния, вызывающих нарушение сна, лечатся одинаково. Обычно используют противосудорожные средства клоназепам и карбамазепин , дофаминергические препараты леводопу и бромокриптин , клонидин и наркотические анальгетики см.

Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга - недавно обнаруженное нейрометаболическое заболевание, развивающееся в младенческом возрасте, которое характеризуется дистонией, паркинсонизмом, неспособностью передвигаться, вегетативными нарушениями, задержкой развития и аффективными нарушениями. Распространенность неизвестна. На сегодняшний день заболевание описано у 8 больных из одной семьи из Саудовской Аравии. Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга наследуется аутосомно-рецессивно.

Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга обусловлена мутацией гена SLC18A2 10q25 , кодирующего везикулярный переносчик моноаминов 2 VMAT2 , отвечающий за транспорт дофамина и серотонина в синаптические везикулы.

Мутации этого гена ведут к нарушению функции VMAT2 и, как следствие, к утрате двигательного контроля, нарушению функций вегетативной нервной системы и регуляции настроения. Заболевание дебютирует в младенческом возрасте, проявляясь гипотонией, утратой способности держать головку, упорным плачем и закатыванием глаз. Отмечается задержка двигательного развития, более поздние симптомы включают в себя тяжелый паркинсонизм, дистонию, атаксию, окулогирные кризы, нарушения сна и нестабильность настроения, колебания температуры, повышенную потливость, птоз и ортостатическую гипотензию.

Выраженность симптомов не зависит от времени суток, симптомы не устраняются назначением витамина B 12 или фолиевой кислоты , а при назначении леводопы наблюдается ухудшение. Приступы дрожи у детей признается как редкое доброкачественное неэпилептическое расстройство, происходящее в младенчестве или раннем детстве. Необходимо различать эти эпизоды от эпилептических припадков. Приступы дрожи происходят ежедневно в течение нескольких секунд без нарушения сознания.

В соответствии с критериями доброкачественного миоклонуса раннего детства, приступы дрожи у детей и доброкачественный миоклонус раннего детства следуют рассматривать как расстройства имеющие общую нозологическую основу.

Основы клинической неврологии. Гусева, А. Коновалова, А. Гехт - М. Перейти к: навигация , поиск. Рубрика МКБ G Навигация Персональные инструменты Создать учётную запись Войти. Пространства имён Статья Обсуждение.

Законодательная база Российской Федерации

Синдром скованного человека является редким неврологическим расстройством, проявляется ригидностью туловища и конечностей, болезненными мышечными спазмами, боязнью совершать движения, преувеличенной реакцией на испуг и анкилозирующими деформациями например, фиксированный поясничный гиперлордоз. Антитела могут блокировать синтез тормозных нейромедиаторов и гамма-аминомасляная кислоты ГАМК , таким образом, ослабляя торможение спинальных мотонейронов. Возраст начала около 45 лет, симптомы развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Прогрессирующая мышечная скованность снижает мобильность туловища и нижних конечностей, походка становится затрудненной и неуклюжей.

МКБ-10: G25.8 — Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

.

Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения (G25)

.

.

Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

.

.

.

Комментариев: 1

  1. vik0474:

    anatoliy, мой кот мясо обожает рыбу, вареную колбасу ест копченую так с неохотой. А другой кот рыжий вообще не ест колбасы, зато любит купаться и очень умный!!!